La cheratocongiuntivite Vernal (VKC) è una patologia infiammatoria cronica che colpisce sia la congiuntiva tarsale e/o bulbare sia la cornea. E’ bilaterale, a volte asimmetrica, stagionale, ad eziologia sconosciuta, con riacutizzazioni nel periodo primavera estate (=vernal)
La VKC colpisce soprattutto i bambini maschi (3:1) di età compresa dai 3 ai 5 anni fino ai 20 anni di età con un picco di incidenza tra gli 11 e i 20 anni. Una storia familiare di atopia è presente nel 40% dei soggetti.
E’ prevalentemente diffusa nelle aree a clima caldo e temperato come il bacino del Mediterraneo, nord e ovest dell’Africa, il Medio Oriente, la penisola dell’Anatolia, la penisola arabica, parti dell’India, il Pakistan, il Giappone, l’America centrale e meridionale.
Sintomi e segni oculari
- Prurito
- Bruciore
- Lacrimazione
- Senso di corpo estraneo
- Secrezione di muco filamentoso ed viscoso ("ropy discharge")
- Intenso fastidio alla luce, soprattutto all0'esterno, ma anche al risveglio nei casi più gravi
Quando la fotofobia è molto intensa è utile utilizzare occhiali scuri e cappellini ed è ovviamente necessario escludere rapidamente una lesione della cornea con una valutazione oculistica.
La neve, le luci alogene (neon), gli schermi luminosi (computer, televisione) sono potenziali fattori favorenti la VKC.
La sintomatologia si protrae anche in estate e la terapia a base di farmaci anti-infiammatori non steroidei ed antistaminici (sia locali che sistemici) è efficace solo nelle forme meno severe.
- Arrossamento congiuntivale
- Ipertrofia papillare (tarsale superiore: papille gigante ad acciottolato romani ("cobblestone") spesso causa di ptosi palpebrale
- Depositi gialli puntiformi a livello del limbus, noti come punti di Horner–Trantas(“Horner–Trantas’s dots“)
- Interessamento corneale: erosioni, cheratite puntata, neovascolarizzazione cornealee ulcere a scudo (“shield ulcers“)
- pseudogerontoxon
- allungamento delle ciglia superiori (anche 2 cm)
COMPLICANZE a lungo termine
- Cicatrici corneali centrali (leucomi stromali corneali)
- Cheratocono, astigmatismo, esiti cicatriziali da infezioni sovrapposte.
- Infine, l’impiego prolungato di corticosteroidi può determinare effetti collaterali importanti quali aumento della pressione oculare, glaucoma, cataratta.
Secondo i dati della letteratura, una percentuale variabile dal 2 al 20% dei pazienti non adeguatamente trattati va incontro a sequele permanenti.
Diagnosi
Anamnesi e caratteristiche cliniche sono fondamentali per la diagnosi, mentre i test di laboratorio non sono ad oggi dirimenti.
Gli elementi anamnestici e clinici che devono indurre alla diagnosi di VKC sono:
- l'età all'esordio
- l’andamento tipicamente stagionale primaverile-estivo, anche fino all’autunno
- perdurare e l’aggravarsi dei sintomi in estate
- l’inefficacia dei comuni trattamenti antiallergici, specie degli antistaminici, per via oculare, ma soprattutto per via generale
- la dipendenza dai corticosteroidi, unici farmaci in grado di controllare la malattia efficacemente
L’esame obiettivo oculare è volto essenzialmente alla ricerca di quattro segni (score oculare):
- iperemia congiuntivale
- ipertrofia papillare a livello della congiuntiva tarsale (caratterizzata da papille di diametro fino a 3 mm)
- papille giganti (di diametro da 3 a oltre 6 mm), tipicamente presenti a livello della congiuntiva tarsale superiore
- presenza di papille nella regione del limbus (noduli di Trantas)
Terapia
Forme lievi e medie
Evitare gli allergeni e gli stimoli irritanti (sole, vento, ecc…) può essere utile, così come applicare impacchi di acqua fresca o lacrime artificiali.
- colliri antistaminici (ketotifene, olopatadina, azelastina)
- inibitori della degranulazione dei mastociti (disodiocromoglicato, nedocromile)
- antinfiammatori non steroidei
- lacrime artificiali
Forme gravi
- colliri corticosteroidi (fluorometolone, loteprednol, desametasone)
- colliri con Ciclosporina che è stata utilizzata in diverse concentrazioni e in formulazione oleosa (prodotto galenico)
Ad oggi sono in corso studi clinici con Tacrolimus (FK506) e la mitomicina C allo 0,01%.
