SINDROME PSEUDO ESFOLIATIVA (PEX)
La
sindrome Pseudo Esfoliativa o PEX è una malattia sistemica, correlata all’età, caratterizzata dalla produzione di
materiale fibrillare, di origine sconosciuta, depositato nella matrice extracellulare di vari tessuti ed organi (occhio, cuore, polmoni, fegato, reni, meningi e cute).
A livello dell’occhio questa sindrome è caratterizzata dalla deposizione di materiale pseudoefoliativo simil amiloide sulla capsula anteriore del cristallino, sul corpo ciliare, sulla zonula, sul margine pupillare dell’iride, sull’endotelio corneale, sul vitreo anteriore e sul trabecolato dell’angolo irido-corneale.
Immagine da Quantitative measurement of pseudoexfoliation in the anterior segment of the eye performed in visible light (Koprowski R et al.)
La PEX è un fattore di rischio per il glaucoma ed è correlata ad un aumentata incidenza di
cataratta.
La sindrome pseudo esfoliativa (PEX) è un reperto spesso occasionale all’esame clinico del paziente, a causa dello scarso corredo sintomatologico.
Esaminando la capsula anteriore del cristallino in midriasi, si possono distinguere tre zone:
- un disco centrale, di aspetto omogeneo, delimitato dalla presenza di materiale PEX di aspetto bianco-grigiastro, disposto in modo circolare
- una zona intermedia, di aspetto rugoso, nella quale talvolta si apprezzano delle strie radiali; questa zona potrebbe essere il risultato dello sfregamento meccanico del margine pupillare sulla capsula anteriore
- una zona periferica, di aspetto granulare in periferia e di colore bianco centralmente, altra sede di deposito di questo materiale.
L’aspetto più caratteristico è proprio quello del bordo anteriore della zona più periferica, che si presenta irregolare e “arricciato”, come se la capsula stessa tendesse a sbucciarsi.
Il materiale PEX si può riscontrare anche sul bordo pupillare, dove assume un aspetto furfuraceo, e sulla superficie anteriore dell’iride. Quest’ultima, inoltre, va trans illuminata per individuare segni di atrofia, che si manifesta sottoforma di difetti intrastromali radiali sulla sua porzione sfinterica.
A questo proposito, è noto che l’iride di individui affetti da questa sindrome è caratterizzato da una scarsa midriasi, anche dopo l’instillazione dei colliri.
PEX e INTERVENTO DI CATARATTA
I pazienti con PEX che si sottopongono ad intervento di cataratta,
hanno un rischio maggiore di complicanze, intra e post operatorie; Le principali sono:
- possibilità sublussazione o lussazione della IOL
- Scompenso corneale postoperatorio
- Flogosi postoperatoria: Si può quindi osservare con maggiore frequenza nell’immediato postoperatorio Tyndall, fibrina in camera anteriore e formazione di sinechie posteriori.
- Sacrsa midriasi, secondaria ad infiltrazione dello stroma iride con matrice extracellulare eccessiva che causa una meccanica ostruzione durante la midriasi
Prima dell’intervento è importante determinare se esiste una debolezza/dialisi della zonula e del cristallino.
Fattori di rischio associati all’instabilità della zonula sono: l’età, la profondità della camera anteriore (< 2.5 mm centralmente), la densità della cataratta, la dimensione della pupilla, lo stato della pressione oculare/glaucoma, atrofia pupillare, e la presenza di pigmento nell’angolo iridocorneale.
Interessante è notare che il grado di PEX non sembra essere correlato al grado di lassità zonulare.
E’ importante affidarsi ad un chirurgo esperto per un’attenta pianificazione preparatoria e garantire un intervento efficace e sicuro.
Inoltre è necessario un adeguato follow up Inoltre, è necessario un adeguato follow-up dei pazienti dopo l’intervento chirurgico per valutare la funzionalità delle cellule endoteliali, per monitorare il glaucoma e la fimosi capsulare e per esaminare la corretta posizione e la centratura IOL.
